Hemangióm na pečeni u detí: Príčiny, diagnostika, liečba

Hemangióm pečene je benígny (nezhubný) nádor, ktorý sa vyskytuje u detí. Ide o cievnu léziu, zhluk krvných ciev, ktoré môžu byť malé len niekoľko milimetrov, ale niekedy dosahujú až 10-20 cm. Tento článok poskytuje komplexný prehľad o hemangiómoch pečene u detí, vrátane ich príčin, diagnostiky a možností liečby.

Čo je hemangióm?

Čo je hemangióm? Hemangióm je nezhubný novotvar pozostávajúci z abnormálne zväčšených a prerastených krvných ciev. Hemangióm pečene je najčastejší benígny nádor pečene. Sú tvorené cievami arteriálneho pôvodu. Vyskytujú sa u 7 % dospelej populácie. Prevalencia sa pohybuje medzi 0,4 - 20%.

Hemangióm môže vzniknúť v ktoromkoľvek veku, avšak pre detský vek je charakteristický tzv. vrodený a infantilný hemangióm. Sú to najčastejšie detské nezhubné nádory. Hemangiómy vyskytujúce sa ihneď pri narodení sú vrodené, pri ich vzniku v neskoršom detskom veku ide o infantilné hemangiómy. Pre ich typický vzhľad dostali prezývku „jahodové znamienka“.

Infantilné hemangiómy sú charakterizované neskorším výskytom, rýchlo rastú, zväčšujú sa a následne spontánne zmiznú. Medzi najčastejšie benígne nádory pečene patria hemangiómy. Infantilné hemangiómy postihujú asi 4 % až 5 % novorodencov. V porovnaní s inými rasami, sa častejšie vyskytujú u kaukazských (európania) dojčiat. Dievčatká sú postihnuté až 5-krát častejšie ako novorodenci mužského pohlavia. Takisto sú častejšie u predčasne narodených detí, u detí narodených s nízkou pôrodnou hmotnosťou, s popôrodnou hypoxiou a u detí starších matiek.

Často sa vyskytujú na hlave a vo vlasatej časti. Drvivá väčšina prípadov je sporadická, avšak existuje istá rodinná dedičnosť a výskyt v generáciách rodín. Aj keď vieme, že infantilné hemangiómy môžu byť dedičné, zatiaľ nebol odhalený žiadny konkrétny gén, zodpovedný za prenos tejto genetickej mutácie.

Hemangiómy podľa lokality vzniku:

Povrchový hemangiom: viditeľné na pokožke, červenej farby. Nachádzajú sa na povrchu tela, viditeľné často už pri narodení alebo počas prvých týždňov.
Hlboký hemangiom: vyvíja sa pod kožou, má modrastú farbu. Môžu byť aj hlboko v orgánoch, postihnutá je najmä pečeň.
Intramuskulárny hemangiom: nachádza vo svalovom tkanive a môže vzniknúť v akomkoľvek veku, ale najčastejšie sa s ním stretávame u mladých dospelých. Vo svaloch sa nachádzajú kapilárne hemangiómy, zriedkavejšie kavernózne hamangiómy. Postihnutý môže byť ktorýkoľvek sval v tele. Pretože sa nachádzajú vnútri svalu, nie sú viditeľné. Niektoré môžu vo svojom okolí spôsobovať opuch, ktorý sa zväčšuje pri aktivite svalu a vtedy môže byť sval bolestivý.
Hemangióm kostí: nachádza sa vnútri v kostiach, najčastejšie v lebke alebo v chrbtici. Typický vek pre ich výskyt je 50 až 70 rokov. V kostiach môžu byť prítomné kapilárne aj kavernózne typy lézii. Nespôsobujú žiadne ťažkosti a väčšinou sú náhodným nálezom.
Hemangióm vnútorných orgánov: takýto hemangióm vzniká zriedkavejšie ako vyššie spomínané, ale môže sa vyvinúť v každom veku a najčastejšie v pečeni a črevách. Nevyžaduje terapiu a nespôsobuje žiadne problémy.

Príčiny vzniku hemangiómov pečene

Príčiny vzniku hemangiómov pečene nie sú doteraz objasnené. Predpokladá sa, že napr. užívanie antikoncepcie môže mať vplyv na veľkostnú progresiu hemangiómov. Existuje istá rodinná dedičnosť a výskyt v generáciách rodín. Vedci zistili, že hemangióm na pečeni môže súvisieť s užívaním estrogénu počas menopauzy. Príčinou je práve nadbytok estrogénu, ktorý urýchľuje rast cievnych výrastkov na pečeni. Hemangiómy sa častejšie vyskytujú u žien a môžu rásť vplyvom hormónu estrogén - preto sa ich rast môže spájať s užívaním hormonálnej antikoncepcie alebo tehotenstvom.

Hemangiómy zvyčajne rastú počas prvých mesiacov života, potom sa ich rast zastaví a často samy od seba postupne vymiznú počas niekoľkých rokov. Existuje mnoho foriem hemangiómov, ktoré sa nachádzajú buď osamote, alebo mnohopočetne. Pri viacerých hemangiómoch v tele ide o ochorenie nazývané hemangiomatóza.

Diagnostika hemangiómu na pečeni u detí

Malé hemangiómy sú asymptomatické a sú náhodným nálezom pri USG alebo CT vyšetrení abdomenu.

Diagnostické metódy:

Fyzikálne vyšetrenie: so zameraním na oblasť brucha a kožu. Pri veľkom nádore môže byť masa hmatná, pečeň môže byť zväčšená a nerovná. Môže sa objaviť žltačka, patologický výpotok v bruchu (ascites), a viditeľné rozšírené žily na koži (tzv. „pavúčikovité“ alebo „medúzovité“ cievne kresby).
USG vyšetrenie brucha: Pri USG vyšetrení abdomenu je FNH zvyčajne hypoechogénna alebo izoechogénna v porovnaní s tkanivom pečene. Niekedy sa na FNH dá usúdiť prostredníctvom toho, že odtláča okolité cievy.
CT vyšetrenie brucha s kontrastnou látkou: V CT obraze je lézia natívne hypodenzná, v arteriálnej fáze sa vysycuje len lobulárne periféria, vo venóznej fáze sa vysycuje smerom k centru - centripetálne (tzv.
MR vyšetrenie brucha s kontrastnou látkou: Pri NMR vyšetrení je typická FNH izo- alebo hypointenzívna pri T1-váženom obraze (94 - 100 %) a izo- alebo ľahko hyperintenzívna v T2-váženom obraze (94 - 100 %).
Odber krvi a laboratórne testy: pri zhubnom nádore pečene býva najčastejšie zvýšená hladina tumormarkera AFP (alfa-fetoproteín - nie je však špecifický len pre pečeňový nádor, môže byť zvýšený aj pri iných nádoroch a ochoreniach). Citlivosť AFP na HCC je približne 60%, špecificita okolo 80%.
Odobratie vzorky tkaniva (biopsia pečene): za pomoci zobrazovacej techniky sa tenkou ihlou odoberie vzorka priamo z nádoru v pečeni, následne sa skúma histologicky.

V diferenciálnej diagnostike by sme mali myslieť na: echogénne metastázy. V diferenciálnej diagnostike treba myslieť na hepatocelulárny karcinóm, fibrolamelárny karcinóm, metastázy a na fokálnu nodulárnu hyperpláziu.

Čo je obrovský hemangióm pečene a ako sa lieči?

Možnosti liečby hemangiómu na pečeni u detí

Asymptomatický hemangióm nevyžaduje liečbu. Vo všeobecnosti nemenia svoju veľkosť a počet . U väčšiny pacientov s hemangiómami stačí keď ich sledujeme. Lokalizácie, veľkosti a prítomnosti komplikácií.

Medzi možnosti liečby patria:

Chirurgická resekcia: Chirurgická resekcia sa indikuje len pri rýchlom zväčšovaní nádoru a vzniku klinickej symptomatológie. Vo väčšine prípadov je najlepšou voľbou anatomická alebo segmentálna resekcia . Operácia sa vykonáva zásadne v celkovej anestézii. Pre tie menej závažné hemangiómy je vhodná jednodňová chirurgia, ostatné vyžadujú niekoľko dňovú hospitalizáciu.
Transplantácia pečene: Chirurgická resekcia vrátane transplantácie pečene u niektorých pacientov s mnohopočetnými HA prispieva k liečbe a prevencii týchto komplikácií.
Liečba nádorov liekmi (chemoterapia): môže sa použiť ako doplnok k chirurgickému zákroku, ale aj samostatne. V pokročilých štádiách ochorenia ide často už len o
Cielené lieky blokujúce novotvorbu ciev (antiangiogenéza): dostupné sú už aj nové typy protinádorových liekov (lieky blokujúce tvorbu ciev), ktoré cielene bránia vytváraniu a rastu ciev zásobujúcich nádor.
Iné terapeutické možnosti: jednou z možností je podviazanie ciev vedúcich do časti pečene postihnutej nádorom, čím sa zablokuje jej prívod krvi a dané nádorové ložisko prestane byť zásobované. Možné je aj cielene zaviesť deštruktívnu látku (napr. koncentrovaný alkohol) cez cievu, ktorá vyživuje nádor.
Podporná terapia pomocou liečivých húb: liečivé huby sa využívajú najmä na zmiernenie vedľajších účinkov konvenčných liečebných postupov. V tradičnej čínskej medicíne sa Ganoderma lucidum (reishi) a shiitake používajú už stáročia pri ochoreniach pečene.

Komplikácie hemangiómu na pečeni u detí

Aj väčšie hemangiómy spravidla nespôsobujú výrazné ťažkosti, no niektorí pacienti môžu pociťovať tlak alebo nepríjemný pocit v pravej hornej časti brucha. V ojedinelých prípadoch môže hemangióm prasknúť a spôsobiť vnútorné krvácanie, čo si vyžaduje urgentný zásah. prasknutia a krvácania, čo môže viesť k náhlej brušnej katastrofe.

Ďalšie benígne nádory pečene

Fokálna nodulárna hyperplázia (FNH) patrí medzi druhý najčastejší benígny tumor pečene. Väčšinou je asymptomatická a diagnostikuje sa náhodne pri USG vyšetrení. Chirurgická resekcia sa zvažuje iba u symptomatických pacientov a je plne indikovaná u pacientov s veľkou symptomatickou FNH v ľavom laloku pečene a taktiež u stopkatých lézií pri torzii stopky.
Hepatocelulárny adenóm (HA) sa vyskytuje častejšie u mladých žien, ktoré užívajú hormonálnu antikoncepciu. Riziko narastá s dĺžkou užívania orálnych kontraceptív a mierou obsahu steroidov v nich. HA je spojený s rizikom krvácania a malígnej transformácie.

tags: #hemangiom #na #peceni #u #deti #príčiny,