Cievna malformácia pečene: Príznaky, diagnostika a možnosti liečby

Cievne malformácie pečene sú rôznorodé stavy, ktoré môžu mať rôzne príčiny a prejavy. Medzi najčastejšie benígne nádory pečene patria hemangiómy, fokálna nodulárna hyperplázia (FNH) a hepatocelulárny adenóm (HA). V tomto článku sa zameriame na príznaky, diagnostiku a možnosti liečby týchto ochorení.

Benígne nádory pečene

Medzi najčastejšie benígne nádory pečene patria:

• Hemangiómy
• Fokálna nodulárna hyperplázia (FNH)
• Hepatocelulárny adenóm (HA)

Hemangiómy

Hemangiómy patria medzi najčastejšie benígne tumory pečene a vyskytujú sa u 7 % dospelej populácie. Sú tvorené cievami arteriálneho pôvodu a výskyt u žien je 5-krát častejší v porovnaní s mužmi. Hemangiómy môžu byť solitárne aj viacpočetné. Malé hemangiómy sú asymptomatické a sú náhodným nálezom pri USG alebo CT vyšetrení abdomenu. Vo všeobecnosti nemenia svoju veľkosť a počet. Predpokladá sa, že napr. užívanie antikoncepcie môže mať vplyv na veľkostnú progresiu hemangiómov.

V CT obraze je lézia natívne hypodenzná, v arteriálnej fáze sa vysycuje len lobulárne periféria, vo venóznej fáze sa vysycuje smerom k centru - centripetálne. Asymptomatický hemangióm nevyžaduje liečbu. Chirurgická resekcia sa indikuje len pri rýchlom zväčšovaní nádoru a vzniku klinickej symptomatológie.

Hemangióm pečene na CT obraze.

Fokálna nodulárna hyperplázia (FNH)

Fokálna nodulárna hyperplázia (FNH) je druhý najčastejší benígny tumor pečene. Väčšinou sa diagnostikuje u žien vo veku 30 - 50 rokov. Jej vznik nie je ovplyvnený užívaním hormonálnej antikoncepcie. Gravidita ženy s FNH nie je sprevádzaná zmenou veľkosti ložiska ani s komplikáciami. FNH sa považuje za hyperplastickú reakciu, ktorá vzniká v dôsledku arteriálnej malformácie.

Táto hypotéza predpokladá, že zvýšená arteriálna hyperperfúzia toku cez lokálny parenchým pečene vedie k sekundárnej hepatocelulárnej hyperplázii. Prevažná väčšina FNH je asymptomatická a diagnostikuje sa náhodne pri USG vyšetrení. U malého počtu pacientov, u ktorých FNH dosahuje veľký rozmer, sa môže prejaviť adominálnou bolesťou alebo dyskomfortom. Komplikácie FNH ako ruptúra alebo krvácanie sú zriedkavé a sú zvyčajne spojené s atypickými formami FNH. Aminotransferázy sú v referenčnom rozmedzí u 80 % pacientok.

Pri USG vyšetrení abdomenu je FNH zvyčajne hypoechogénna alebo izoechogénna v porovnaní s tkanivom pečene. Niekedy sa na FNH dá usúdiť prostredníctvom toho, že odtláča okolité cievy. Pri CT vyšetrení sa FNH pred aplikáciou kontrastu zobrazuje ako fokálne hypodenzná alebo izodenzná masa, centrálna hypodenzná jazva sa zobrazí iba v jednej tretine prípadov. Pri NMR vyšetrení je typická FNH izo- alebo hypointenzívna pri T1-váženom obraze (94 - 100 %) a izo- alebo ľahko hyperintenzívna v T2-váženom obraze (94 - 100 %).

Chirurgická resekcia sa zvažuje len u symptomatických pacientov. Väčšinou je asymptomatická a diagnostikuje sa náhodne pri USG vyšetrení. Chirurgická resekcia sa zvažuje iba u symptomatických pacientov a je plne indikovaná u pacientov s veľkou symptomatickou FNH v ľavom laloku pečene a taktiež u stopkatých lézií pri torzii stopky.

Hepatocelulárny adenóm (HA)

Hepatocelulárny adenóm (HA) je zriedkavá benígna lézia pečene, ktorá sa vyskytuje častejšie u mladých žien, ktoré užívajú hormonálnu antikoncepciu. Riziko vzniku HA narastá s dĺžkou užívania orálnych kontraceptív a mierou obsahu steroidov v nich. Nádor sa taktiež môže vyskytnúť u mužov užívajúcich anaboliká alebo môže byť spojený s metabolickými chorobami vrátane porúch ukladania glykogénu typu 1 a nadmerného ukladania železa pri b-talasémii alebo hemochromatóze. HA je prevažne solitárny, ale môže byť aj mnohopočetný.

Je spojený s rizikom krvácania a malígnej transformácie. Chirurgická resekcia vrátane transplantácie pečene u niektorých pacientov s mnohopočetnými HA prispieva k liečbe a prevencii týchto komplikácií. HA je mäkký tumor, ktorý môže dosiahnuť rozmer 30 cm, často je obklopený veľkými subkapsulárnymi cievami. Hemorágie alebo heterogénne oblasti nekrózy sa často vyskytujú u HA väčších ako 5 cm. Výskyt steatózy je častý a môže tvoriť viac ako 90 % nádoru. Malígna transformácia je zriedkavá, ale častejšie sa vyskytuje pri nádoroch väčších ako 5 cm a u mužov.

Hoci sa všeobecne odporúča vyhnúť sa gravidite u pacientok s anamnézou HA, zistilo sa, že gravidita s perzistujúcim HA je bezpečná a prebieha bez signifikantného zväčšenia a komplikácií HA. Preto neexistuje žiadny argument kontraindikovať tehotenstvo u pacientok s HA. Zhruba 10 % pacientov prichádza na ošetrenie s akútnymi silnými bolesťami brucha, ktoré vznikajú v dôsledku intraperitoneálnej ruptúry a vzniku hemoperitonea. Akokoľvek, táto hrozivá manifestácia je zriedkavo spojená s hemodynamickou instabilitou, ktorá umožňuje elektívny manažment tejto komplikácie.

Veľké adenómy môžu spôsobovať pocit plnosti a dyskomfortu v pravom hornom brušnom kvadrante. Hepatocelulárne adenómy majú tendenciu spontánne krvácať a spôsobujú zakrvácanie a infarkt nádoru. Pečeňové testy sú normálne u pacientov s malými adenómami, zatiaľ čo u pacientov s veľkými tumormi sú zvyčajne GMT a ALP zvýšené. Pri USG vyšetrení abdomenu je hepatocelulárny adenóm hyperechogénny v dôsledku prítomnosti tuku a glykogénu, zatiaľ čo hypoechogénne oblasti HA korešpondujú s miestami zakrvácania a nekrózami.

Pri CT vyšetrení s podaním kontrastnej látky sú lézie väčšinou hypervaskularizované a heterogénne v arteriálnej fáze a stávajú sa izo- alebo hypodenzné v portálnej fáze v dôsledku artériovenóznych skratov (shuntov). Pri NMR vyšetrení je HA hyperintenzívny alebo izointenzívny v T1- váženom obraze a mierne hyperintenzívny v T2- váženom obraze. Heterogenita tumoru, periférna kapsula alebo hyperintenzita v T1-váženom obraze sú najvýznamnejšou charakteristikou HA. V diferenciálnej diagnostike treba myslieť na hepatocelulárny karcinóm, fibrolamelárny karcinóm, metastázy a na fokálnu nodulárnu hyperpláziu. Vo väčšine prípadov je najlepšou voľbou anatomická alebo segmentálna resekcia. Riziko malígnej transformácie HA je okolo 10 %. Viacpočetné malígne HA sa predominantne vyskytujú u žien s viacpočetnými veľkými HA a sú spojené so zvýšenými hladinami AFP.

Ďalšie cievne malformácie pečene

Cysty heparu

Cysty heparu sú diagnostikované stále častejšie, a to najmä v dôsledku narastajúcej frekvencie zobrazovacích vyšetrení z rôznych príčin. Sú teda často náhodným nálezom a väčšinou bývajú asymptomatické. Diferenciálna diagnostika nemusí byť vždy jednoduchá. V manažmente jednoduchých cýst sa ako metóda voľby ukazuje fenestrácia alebo „deroofing“, ktorú dnes možno realizovať miniinvazívnym prístupom.

Echinokokové cysty

Echinokokové cysty (nazývané aj hydatidózne cysty) sú spôsobované larválnym štádiom parazita Echinococcus granulosus. Hlavným hostiteľom sú psy a mačky, ktorým parazituje v črevách. Medzihostiteľom sú ovce, kozy, dobytok a tiež človek. Tí sa obyčajne nakazia vajíčkami z trusu hlavných hostiteľov. V ich tráviacom trakte sa potom uvoľňujú z vajíčok larvy, ktoré väčšinou končia v pečeni, kde vytvárajú cysty. V súčasnosti sa za indikáciu liečby považuje len prítomnosť symptomatológie. Pacienti s asymptomatickými cystami sú observovaní. Symptómy sa v priebehu života vyskytnú cca u 10-16 % pacientov s cystami pečene. Skleroterapia podľa literatúry vykazuje z dlhodobého hľadiska veľmi rozdielnu efektivitu.

Pečeňový absces

Pečeňový absces je definovaný ako hnisavé ložisko v pečeni, ktoré sa môže vyvinúť pri poranení pečene alebo intraabdominálnej infekcii šírenej z portálneho obehu. Väčšina abscesov je spôsobená pyogénnymi baktériami alebo amébiami, parazitmi a hubami. Väčšinu amébových infekcií spôsobuje Entamoeba histolytica. Pyogénne abscesy sú zvyčajne polymikrobiálne, ale častejšie sa v nich vyskytujú niektoré organizmy, napríklad E. coli, Klebsiella, Streptococcus, Staphylococcus a anaeróby. Ročná miera výskytu je asi 2,3 prípadu na 100 000 ľudí.

Tvorba abscesu je podmienená, únikom črevného obsahu v brušnej dutine, ktorý prechádza portálnou žilou do pečene. Apendicitída býval dávnejšie hlavným dôvodomvzniku pečeňového abscesu, ale ten sa znížil na menej ako 10%, pretože je k dispozícii lepšia diagnostika a liečba tohto ochorenia. V súčasnosti je dôvodom vzniku pyogénnych abscesov ochorenie žlčových ciest (žlčové kamene, striktúry, malignita a vrodené anomálie). Polovica z bakteriálnych abscesov je vyvolaná cholangitídou. Laboratórna metóda ELISA je najcitlivejšia metóda pre diagnostiku Echinokokového abscesu.

Dedičná hemoragická teleangiektázia (HHT)

Dedičná hemoragická teleangiektázia, nazývaná tiež ako syndróm Renduov-Oslerov-Weberov, je autozómovo dominantne dedičná choroba s incidenciou 1 na 5 - 10 000 obyvateľov, charakterizovaná postihnutím periférneho riečiska s abnormálnou vaskulatúrou. Abnormálna vaskulatúra je spôsobená dilatáciou kapilár ako dôsledok postihnutia endotelu kapilár i perivaskulárneho spojivového tkaniva. Artériovenózne malformácie sa najčastejšie vyskytujú v pulmonálnej a cerebrálnej cirkulácii s rôznym stupňom poškodenia orgánov.

Syndróm sa môže prejaviť v ktoromkoľvek veku, avšak najčastejšie sa zjavuje v druhej a v tretej dekáde života. Môže prebiehať dlhodobo asymptomaticky. Vo svete sa udáva prevalencia 1 prípad na 5 000 až 10 000 obyvateľov, najvyššia je na dánskom ostrove Fyn, v Holandských Antilách a v častiach Francúzka. Chorobu zapríčiňujú genetické defekty s autozómovo dominantným typom dedičnosti.

Defekty v endotelových bunkových spojeniach, endotelová bunková degenerácia a slabosť perivaskulárneho spojivového tkaniva sú príčinou dilatácie kapilár a postkapilárnych venúl, ktoré sa manifestujú ako teleangiektázie. U pacientov s genotypom HHT1 je prevalencia pľúcnych a cerebrálnych AV malformácií vyššia ako u pacientov a genotypom HHT2, u ktorých je vyšší výskyt hepatálnych AV malformácií. Ide o abnormálne spojenia medzi artériami a vénami mimo kapilárneho cievneho riečiska. Pri dedičnej hemoragickej teleangiektázii sa najčastejšie vyskytujú v pľúcach.

Diagnóza sa pokladá za definitívnu, ak sú prítomné 3 zo 4 kritérií. Ak sú prítomné 2, je iba možné, že ide o túto o chorobu. Hlavnými príznakmi sú prejavy krvácania. Epistaxy sú najčastejším prejavom choroby a sú prítomné až u 90 % pacientov. Krvácanie môže byť buď časté, každý deň, alebo zriedkavé, raz za mesiac. Rekurentné nebolestivé krvácanie z tráviaceho traktu postihuje približne 10 - 40 % pacientov a zjavuje sa zvyčajne neskôr ako epistaxa. Na slizniciach a koži bývajú prítomné teleangiektázie, predovšetkým na nosovej sliznici, sliznici dutiny ústnej, na jazyku, perách, lícach, spojovkách a na prstoch.

Neurologické poruchy ako migrénové bolesti hlavy, kŕče a poruchy zraku sa vysvetľujú mikroembolizáciou do systémového riečiska. Pri fyzikálnom vyšetrení pátrame po prejavoch krvácania na koži, slizniciach, po epistaxe, hemoptýze, enterorágii. Môže byť prítomná cyanóza, clubbing, tachypnoe, hepatomegália, fokálne neurologické príznaky. Nad miestom lokalizácie AV fistuly býva kontinuálny alebo mäkký systolický šelest, môžeme ho počuť nad hrudníkom alebo aj nad pečeňou, EKG býva normálne.

Medikamentózna liečba zahŕňa liečbu estrogénmi a antifibrinolytikami, ktoré udržujú pod kontrolou slizničné krvácanie. Ich používanie je však obmedzené rizikom tromboembolických príhod u pacientov s pulmonálnymi AV malformáciami. Skúša sa aj podávanie interferónu-?. Chirurgická liečba zahŕňa dermoplastiku septa, endovaskulárnu embolizáciu alebo laserovú fotokoaguláciu teleangiektázií v sliznici nosa. Pri krvácaní z tráviaceho traktu je možná resekcia čreva. Pri AV malformáciách v pľúcach je metódou voľby embolizácia pľúcnych AV fistúl pri katetrizácii.

Diagnostika cievnych malformácií pečene

Diagnostika cievnych malformácií pečene zahŕňa rôzne zobrazovacie metódy:

• USG (ultrazvukové vyšetrenie)
• CT (počítačová tomografia)
• NMR (nukleárna magnetická rezonancia)

Tieto metódy umožňujú lekárom vizualizovať štruktúru a funkciu pečene, identifikovať abnormality a určiť rozsah postihnutia.

Možnosti liečby

Liečba cievnych malformácií pečene závisí od typu, veľkosti a symptómov ochorenia. Medzi hlavné možnosti liečby patria:

• Observácia (sledovanie): Pri asymptomatických léziách, ktoré nevykazujú rast.
• Chirurgická resekcia: Odstránenie časti alebo celého postihnutého tkaniva.
• Embolizácia: Uzatvorenie ciev zásobujúcich nádor alebo malformáciu.
• Sklerotizácia: Vstrekovanie látky do cievy, ktorá spôsobí jej uzavretie.
• Miniinvazívne postupy: Fenestrácia alebo "deroofing" cýst.

Vo všeobecnosti je dôležité, aby bola liečba individualizovaná a prispôsobená konkrétnemu pacientovi a jeho stavu. V diferenciálnej diagnostike by sme mali myslieť na: echogénne metastázy (napr. pri USG vyšetrení).

Prevencia

Prevencia cievnych malformácií pečene je obmedzená, pretože mnohé z nich sú vrodené alebo geneticky podmienené. Avšak, niektoré opatrenia môžu pomôcť znížiť riziko vzniku alebo progresie ochorenia:

• Zdravý životný štýl: Vyvážená strava, pravidelný pohyb a obmedzenie alkoholu a fajčenia.
• Kontrola hormonálnej antikoncepcie: U žien, ktoré užívajú hormonálnu antikoncepciu, je dôležité sledovať prípadné zmeny v pečeni a konzultovať s lekárom.
• Pravidelné lekárske prehliadky: Včasná diagnostika a liečba môžu zabrániť komplikáciám.

Dopplerovské vyšetrenie ciev

Dopplerovské vyšetrenie je diagnostická metóda, ktorá sa používa na odhalenie ochorení ako sú kŕčové žily, trombóza, ateroskleróza, stenóza ciev a ďalšie poruchy krvného obehu. K hlavným príznakom týchto ochorení patria bolesti nôh, opuchy, ťažoba v končatinách, zmeny farby pokožky a zhoršená pružnosť ciev.

Ultrazvuková diagnostika žíl a tepien umožňuje odhaliť poruchy krvného obehu v cievach hlavy a krku, končatín, srdca, obličiek a orgánov malej panvy.

Čo ukazuje dopplerografia (ultrazvukové vyšetrenie ciev)?

Dopplerografia sa využíva na prevenciu, diagnostiku alebo kontrolu ochorení periférnych artérií. Ultrazvukové vyšetrenie ciev môže odhaliť:

• Trombózu hlbokých žíl
• Aterosklerózu
• Ochorenie periférnych tepien
• Chronickú žilová nedostatočnosť
• Aneuryzmy
• Defekty srdcových chlopní a vrodené srdcové chyby
• Stenózu obličkovej tepny
• Kŕčové žily

Duplexné vyšetrenie môže lekár odporučiť aj pri podozrení na poruchy prietoku krvi do konkrétnych orgánov (napríklad do semenníkov alebo vaječníkov). Indikáciou pre ultrazvukové vyšetrenie ciev u mužov môže byť erektilná dysfunkcia alebo iné patologické stavy (napríklad Peyronieho choroba alebo poranenia penisu). Ultrazvukové vyšetrenie ciev u žien sa môže vykonávať na zistenie príčin porúch menštruačného cyklu alebo neplodnosti, ako aj na posúdenie krvného zásobenia počas tehotenstva.

Indikácie pre dopplerografiu (USG ciev)

Duplexné skenovanie sa môže vykonávať preventívne (pri výskyte kardiovaskulárnych alebo endokrinných ochorení v osobnej alebo rodinnej anamnéze), ako aj pri ťažkostiach (napríklad bolesti nôh, opuchy alebo studené končatiny). Medzi ďalšie indikácie pre ultrazvukové vyšetrenie ciev patria:

• Prítomnosť rizikových faktorov (fajčenie alebo nadváha, cukrovka a vysoký krvný tlak)
• Kontrola účinnosti liečby cievnych ochorení
• Sledovanie priebehu chronických kardiovaskulárnych ochorení

Ultrazvukové vyšetrenie ciev môže byť indikované aj pri nedávnych poraneniach lebky a mozgu či pred plánovanými chirurgickými zákrokmi (vyšetrenie sa vykonáva na vylúčenie kontraindikácií alebo na prípravu na operáciu). Ultrazvuková diagnostika sa využíva aj na posúdenie úspešnosti transplantácie alebo cievného bypassu.

Príznaky, pri ktorých je potrebná dopplerografia (ultrazvukové vyšetrenie ciev)

Cievne ochorenia sa najčastejšie prejavujú bolesťami alebo kŕčmi v dolných končatinách (v zadku, stehnách alebo lýtkach), ako aj opuchom, začervenaním a bolestivosťou žíl. Medzi ďalšie príznaky, pri ktorých je vhodné absolvovať ultrazvukové vyšetrenie ciev, patria:

• Svrbenie a pálenie v dolných končatinách
• Pocit chladu alebo znecitlivenia končatín
• Ťažkosti pri chôdzi spôsobené bolesťou v nohách
• Atrofia svalov (úbytok svalovej hmoty a sily) svalov
• Vypuknutie stien tepien alebo žíl
• Chronické (dlhodobo sa nehojace) vredy na dolných končatinách
• Častý výskyt modrín aj pri malých úrazoch

Ultrazvukové vyšetrenie ciev sa odporúča aj pri príznakoch ako sú závraty, hučanie v ušiach, poruchy zraku či strata vedomia. Lekár môže vyšetrenie odporučiť aj pri poruchách pamäti, zníženej koncentrácii pozornosti, bolestiach hlavy alebo zvýšenej únave.

Tabuľka: Prehľad cievnych malformácií pečene

tags: #cievna #malformácia #pečeň #príznaky

Populárne príspevky:

• Vplyv zemiakov na zrak
• Jednoduchý návod na háčkovanie tekvice
• Diéta po operácii žlčníka
• Delená strava a chudnutie
• Poľské odrody paradajok